Este articulo ha sido publicado en “Pediatria Catalana” en  Julio 2021. Referencia:

Ruiz-Guzmán L, Sadino-Vallvé S, Almeda-Ortega J, Basulto-Marset J, Terrazas-Mejía V, Maya-Enero S. Anquiloglòssia com a causa de deshidratació hipernatrèmica neonatal. Pediatr Catalana. 2021;81(2):81-3.

Traducción del catalán por los autrores. Autorizado por lo editores. Original:http://webs.academia.cat/revistes_elect/view_document.php?tpd=2&i=17228

RESUMEN

Introducción. La anquiloglosia es una malformación lingual que puede causar dificultad en los movimientos de la lengua y de la mandíbula de los bebés, y que provoca dolor en los pezones de la madre, una succión débil y una inadecuada transferencia de leche durante las tomas en el pecho. Esto puede ocasionar una pérdida de peso y un destete precoz si no se detecta y no se  trata. Presentamos el caso de dos bebés con anquiloglosia y dificultades en la lactancia materna que se complicaron con una deshidratación hipernatrèmica.

Observación clínica. Ambos bebés sufrieron una deshidratación hipernatrèmica sin signos de infección a los diez días de vida. Ambos tenían anquiloglosia, no tratada en el primer caso, y no  diagnosticada en el segundo. La anquiloglosia del segundo caso se diagnosticó posteriormente, a  raíz de la presentación del primero. La Frenectomía hecha al primer caso permitió la relactació  completa, lo que no se consiguió en el segundo.

Comentarios. Las dificultades que el frenillo sublingual corto puede provocar la lactancia pueden  ocasionar una deshidratación hipernatrèmica grave. Es importante detectar la anquiloglosia para  poder hacer un seguimiento estrecho de estos bebés y tratar los casos sintomáticos. La  exploración del frenillo sublingual debería ser sistemática en la exploración física inicial de todos los recién nacidos. 

Palabras clave: anquiloglosia. Lactancia materna. Hipogalactia. Deshidratación. Hipernatremia. Recién nacido.

Introducción

La pérdida de hasta el 10% del peso de nacimiento se considera normal los primeros días de vida y se debe, entre otras causas, a la adaptación al ambiente aéreo viniendo de un ambiente hídrico (lo  que aumenta las pérdidas por evaporación), la eliminación del exceso de agua del feto y en una  mala técnica de lactancia o en una técnica deficiente durante los primeros tres días de vida¹. El  establecimiento de una adecuada producción de leche puede tardar unos días, aunque este tiempo se acorta si se permite el contacto precoz entre madre y bebé, y se hacen tomas frecuentes y con  una succión adecuada². Los primeros días posparto, la madre produce calostro en pequeñas cantidades, adecuadas a la capacidad gástrica del bebé y en su necesidad de nutrientes. La  lactogènesis II, conocida como «subida de leche», suele comenzar al cabo de tres o cuatro días.  El dolor y el estrés materno pueden dificultar el establecimiento de la lactancia, así como la posición incorrecta en el pecho y un apego inadecuado².

El anquiloglosia (o frenillo sublingual corto) puede dificultar que el bebé se agarre al pecho, y provocar dolor a la madre, una succión débil y una inadecuada aportación de leche; esto afecta la nutrición del lactante, y le ocasiona una pérdida de peso excesiva y un destete precoz^3-4. Más  adelante, la anquiloglosia también puede provocar problemas dentales y del habla, problemas para la deglución de sólidos, ronquidos, apneas y dificultad para la respiración nasal debido a un paladar ojival ^3-4.

Presentamos dos casos de anquiloglosia neonatal que ilustran la posible relación entre las  dificultades para la alimentación y la deshidratación hipernatrèmica.

Observación clínica

Caso 1
Primera hija de una madre sana y sin antecedentes de interés, nacida a cabo mediante un parto  instrumentado con espátulas. Apgar 9-10-10, peso de 3.300 g. Después de un puerperio sin  incidencias, se dió de alta a los tres días de vida con un peso de 2.900 g (pérdida de peso> 10%) y lactancia materna exclusiva. A los diez días fue llevada al pediatra por una somnolencia marcada, por lo que fue derivada al servicio de urgencias hospitalario: presentaba una afectación del estado general (Hipoactiva aunque reactiva), pérdida de peso del 24% (pesaba 2.400 g) y una  deshidratación grave (Fontanela anterior hundida, ojerosa y con signo del pliegue). Los análisis de sangre mostraban una acidosis metabólica (pH 7,23, pCO2 45,8 mmHg, bicarbonato 17,2 mmol / L, exceso de base -7,5 mmol / L) y una hipernatremia grave (176 mmol / L), sin signos de infección.
Los cultivos de sangre, de líquido cefalorraquídeo (LCR) y de orina fueron negativos. Se inició una reposición intravenosa de líquidos, con buena respuesta clínica y normalización de la exploración física y neurológica. Se dió de alta cinco días después con un peso de 2.740 g y lactancia artificial. A los veinticinco días de vida y con 3.070 g, se derivó a una consulta de lactancia. Durante las tomas se sentían chasquidos, había obstrucción nasal y los pezones de la madre enrojecidos. Se
observó un frenillo sublingual de tipo 3 según la clasificación de Coryllos⁵, con anquiloglosia y con una puntuación del aspecto según Hazelbaker⁶ de 6, así como una retrognàtia y la presencia de un callo de succión. (Fig. 1).

Se propuso la relactación a la madre: se le dieron consejos para mejorar la posición en el pecho ayudando con sonda en el pecho. Se trató con domperidona y se empezó a sacar leche con un sacaleches y ponerse al bebé al pecho con pezoneras porque no se agarraba. Con todo, consiguió una relactación completa en un mes. Se practicó una Frenectomía al bebé a los dos meses, con lo cual mejoró la succión. La alimentación complementaria se inició a los seis meses, con una buena tolerancia a los sólidos. El desarrollo a los ocho meses era normal.

Caso 2

Primera hija de una madre sana y sin antecedentesde interés, fruto de una gestación a termino sin incidencias. Apgar 9-10-10, peso de 2.950 g. Después de un puerperio inmediato normal, se le dio el alta a los tres días de vida con un peso de 2.680 g (pérdida del 9,1%) y lactancia materna exclusiva a demanda. A los nueve días de vida la vio el pediatra. Pesaba 2.530 g (pérdida del 14% del peso), se veía francamente deshidratada y con un aspecto general regular, pero reactiva. Se derivo al  Hospital. Los análisis de sangre mostraban una hipernatremia (152 mmol / L), sin signos de infección. Los cultivos fueron negativos. Recibió fluidoterapia intravenosa con una buena respuesta clínica y neurológica. Se dio el alta los veintiún un días de vida, con lactancia artificial. El día posterior al alta su pediatra propuso a la madre la relactació, que comenzó a los veintiocho días con extracciones frecuentes y tratamiento con domperidona oral. Todo y que se corrigió la posición en el pecho, las molestias y el enrojecimiento en los pezones persistían. Un mes después el bebé recibía lactancia materna prácticamente exclusiva, con una toma nocturna de 120 mL de leche adaptada. Continuó así hasta que la madre decidió dejar la lactancia a los nueve meses.

A los seis meses se  introdujo la alimentación complementaria, con regurgitaciones frecuentes y problemas con la deglución.

A los cuatro años y, a raíz del diagnóstico del caso 1, se la citó para hacer una exploración. El desarrollo era normal. Se observaba una retrognàtia, una boca torcida al abrirla, un paladar ojival, una muesca en la punta de la lengua y una rotación de los incisivos centrales inferiores (Fig. 2). se
diagnosticó de un frenillo tipo 3 según Coryllos⁵ con componente submucoso. El logopeda detectó también trastornos del habla.

Discusión

Los dos casos presentados muestran muchas similitudes y apoyan la hipótesis de que la anquiloglosia puede condicionar una mala técnica de lactancia y una deshidratación hipernatrèmica neonatal¹. Un agarre pobre, la lactancia con horarios prefijados, las presiones familiares y sociales, y la anquiloglosia se han asociado con el fracaso de la lactancia y la deshidratación neonatal^1,4. El dolor durante las tomas y las dificultades para la extracción de leche que puede ocasionar la anquiloglosia pueden provocar una pérdida de peso considerable al recién nacido incluso cuando la técnica de lactancia es adecuada^3-4.

La Hipogalactia primaria es muy rara, y la producción de leche suele aumentar rápidamente mejorando la técnica de lactancia y la postura de agarre en el pecho, como demuestran los casos presentados.

Ambos casos eran primeros hijos de madres sin experiencia en lactancia, sin apoyo familiar cercano y con un gran deseo de amamantar. Ambos bebés ingresaron por una deshidratación hipernatrèmica los diez días de vida y las dos madres pudieron relactar.

Los dos casos tenían un frenillo sublingual corto y no tenían otras causas aparentes de deshidratación. La Frenectomía del primer caso permitió una relactación completa. En el segundo, las molestias maternas continuaron, lo que precipitó el destete a los nueve meses. En ambos casos, la presencia de anquiloglosia y el retraso de la ayuda a la lactancia tuvieron un papel importante en la deshidratación de los bebés.

El tipo de frenillo sublingual era similar en ambos casos según la tipificación de Coryllos⁵ y el diagnóstico del segundo caso fue más clínico al no poder utilizar el método de Hazelbaker⁶, destinado lactantes. La utilización de protocolos de diagnóstico más actuales, como el “Test de la Lengüita“⁷ o el “Bristol Tongue tie Assessment Tool (BTAT)“⁸ en recién nacidos y lactantes, y el “Test de la Lengua para niños mayores“⁹, permitirían identificar de manera objetiva la anquiloglosia, que posiblemente tiene una mayor incidencia de la supuesta previamente¹⁰.

Probablemente, si el hospital donde nacieron hubiera formado parte de la red Iniciativa Hospital Amigo los Niños, esta situación no se hubiera producido.

En resumen, se recomienda tener en cuenta la anquiloglosia como causa de una deshidratación neonatal grave en bebés con dificultades en la lactancia porque, además, el tratamiento (la Frenectomía) es sencillo. Hay que explorar todos los bebés buscando si tienen o no un frenillo  lingual corto y tratar los que sean sintomáticos según protocolos adecuados.

Agradecimientos

Queremos agradecer al Dr. Alejandro Allepuz, a la Dra. Natalie Garcia, a la Dra. Esther Grunnis y al DUE Norberto Murillo sus comentarios, aportaciones y revisiones.

REFERENCES

1. Mujawar NS, Jaiswal AN. Hypernatremia in the Neonate: Neonatal Hypernatremia and Hypernatremic Dehydration in Neonates Receiving Exclusive Breastfeeding. Indian J Crit Care Med. 2017;21(1):30-3.
2. Lactancia materna. Documento de Consenso. Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia. Accessible a la xarxa [data de consulta: 6-11-2020]. Disponible a: https://www.aeped.es/sites/default/files/11-sego_doc_de_consenso.pdf.
3. Rowan-Legg A. Ankyloglossia and breastfeeding. Paediatr Child Health. 2015;20(4):209-18.
4. Kumar M, Kalke E. Tongue-tie, breastfeeding difficulties and the role of Frenotomy. Acta Paediatr. 2012;101(7):687-9.
5. Coryllos EW, Genna CW, Salloum AC. Congenital tongue-tie and its impact on breastfeeding. American Academy of Pediatrics. Section on breastfeeding; 2004. Accessible a la xarxa [data de consulta: 28-9-2020]. Disponible a: https://www.researchgate.net/publication/301346077_Congenital_tongue-tie_and_its_impact_on_breastfeeding.
6. Walsh J, Tunkel D. Diagnosis and Treatment of Ankyloglossia in Newborns and Infants: A Review. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2017;143(10):1032-9.
7. Lopes de Castro Martinelli R, Queiroz Marchesan I, Lauris JR, Marques Honório H, Jordão Gusmão R, Berretin-Felix G. Validade e confiabilidade da triagem: “teste da linguinha”. Rev CEFAC [revista electrónica]. 2016;18(6):1323-31.
8. Ingram J, Johnson D, Copeland M, Churchill C, Taylor H, Emond A. The development of a tongue assessment tool to assist with tongue-tie identification. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2015;100(4):F344-8.
9. Araujo MDCM, Freitas RL, Lima MGS, Kozmhinsky VMDR, Guerra CA, Lima GMS, et al. Evaluation of the lingual frenulum in newborns using two protocols and its association with breastfeeding. J Pediatr (Rio J). 2020;96(3):379-85.
10. González Jiménez D, Costa Romero M, Riaño Galán I, González Martínez MT, Rodríguez Pando, Lobete Prieto C. Prevalencia de anquiloglosia en recién nacidos en el Principado de Asturias. An Pediatr (Barc). 2014;81(2):115-9.

This article has been published in “Pediatria Catalana” in July 2021. Reference:

Ruiz-Guzmán L, Sadino-Vallvé S, Almeda-Ortega J, Basulto-Marset J, Terrazas-Mejía V, Maya-Enero S. Anquiloglòssia com a causa de deshidratació hipernatrèmica neonatal. Pediatr Catalana. 2021;81(2):81-3.

English translation by the authors. Authorized by editors. Original:http://webs.academia.cat/revistes_elect/view_document.php?tpd=2&i=17228

ABSTRACT

Introduction.  Ankyloglossia as a cause of neonatal hypernatremic dehydration

Ankyloglossia is a lingual malformation that may cause difficulty in tongue and mandibular movements in the newborn. It results in nipple pain in the mother, weak suction and inadequate milk transfer during breastfeeding. , Ankyloglossia may lead to weight loss and an early cessation of breastfeeding if undetected and untreated.
We report the case of two tongue-tied neonates with breastfeeding difficulties that presented with neonatal hypernatremic dehydration.

Case report. Both infants experienced hypernatremic dehydration, with no signs of infection, at 10 days of life. Both had ankyloglossia, which was untreated in case 1 and undiagnosed in case 2. The undetected ankyloglossia of case 2 was diagnosed a posterior after the identification of case 1. The frenotomy eventually performed in case 1 enabled complete re-lactation, which was not achieved in case 2.

Comments. Breastfeeding difficulties caused by tongue-tie may lead to severe hypernatremic dehydration. It is important to detect
the presence of ankyloglossia in all affected newborns so that symptomatic cases can be closely monitored and treated. Screening for ankyloglossia should be routinely performed at the initial physical examination of all neonates.

Keywords: Ankyloglossia. Breastfeeding. Hypogalactia. Hypernatremia. Dehydration. Newborn.

Introduction

Losing up to 10% of birth weight is considered normal in newborn infants. Causes of such weight loss are associated with adaptation, elimination of the excess water of the foetus and insufficient or poor breastfeeding during the first 3 days of life¹. The establishment of adequate milk production can take time, although this time span decreases with immediate infant-breast contact as well as frequent feedings and an appropriate latch². In the first few days postpartum, the mother produces colostrum which is delivered to the infant in small amounts, suited to his stomach capacity and need for nutrients. Lactogenesis II, the copious milk supply, usually starts around day 3 or 4. Pain and maternal stress may hinder milk transfer to the infant, which in turn will hinder milk supply. Both are symptoms and causes of poor positioning on the breast and of an inadequate latch².

Ankyloglossia, or tongue-tie, can generate difficulties in latching, causing pain to the mother, a weak suction and an inadequate milk transfer, hence limiting the nourishment of the child and leading to weight loss and an early cessation of breastfeeding^3-4. It can also produce dental and speech problems, disorders swallowing solids, snoring, apnoea and difficult nasal breathing due to a V-shaped palate in childhood and adulthood^3-4.

We present two cases of ankyloglossia that illustrate the possible correlation between feeding difficulties and hypernatremic dehydration.

CASE 1:

A first-born daughter with no family history of illness was born at term with an instrumented delivery with an Apgar score of 9-10-10, birth weight of 3300 g and length of 50 cm. After a normal puerperal period, she was discharged at the age of three days with a weight of 2900 g (>10% weight loss). The infant was exclusively breastfed on demand. At 10 days of life, the infant was taken to her paediatrician presenting marked sleepiness. Was referred to the emergency room in a children’s hospital for admission due to dehydration. She weighed 2400 g (having lost 24% of the birth weight) was severely dehydrated, had a poor general condition and was hypoactive yet reactive. Blood tests showed: metabolic acidosis and hypernatremia 176 mmol/L, with no signs of infection. CSF, blood and urine cultures were negative. An intravenous hydration treatment was administered with a good clinical response. Physical and neurological courses were normal. She was discharged home 5 days later with a weight of 2740 g and the diagnoses of maternal hypogalactia and hypernatremic dehydration. Breastfeeding advice was given prior to discharge and at discharge, she was bottle-fed.

The infant was referred to an experienced breastfeeding consultant at 25 days of life. She started to use a milk pump and nipple shields because latching was difficult. She weighed 3070 g; Feeding was evaluated, and the mother was given advice on how to improve positioning. The consultant observed clicking while sucking; nasal obstruction and reddening of the nipple. Type 3 ankyloglossia (Coryllos⁵) with a submucosal component was observed, and Hazelbaker’s assessment for appearance was 6 (Image 1).

A re-lactation plan was proposed, consisting of frequent milk extraction and a catheter was placed on the breast for feeding. Moreover, the mother was treated with domperidone and was given instructions and support to uphold the correct latch positioning. She achieved complete re-lactation in one month’s time. The infant underwent frenotomy at two months, leading to an improvement in the feeding technique.

Complimentary feeding began at 6 months of age, and the infant displayed good tolerance to solid foods¹. At 8 months, the infant presented an adequate development.

CASE 2

A first-born daughter with no family history of illness was born at term after an uneventful pregnancy with an Apgar score of 9-10, a birth weight of 2950 g and a length of 50 cm. After a normal puerperal period, she was discharged three days later with a weight of 2680g  (9,1% weight lost). The infant was exclusively breastfed on demand, and the parents noted her very calm disposition. At 9 days of age, the paediatrician saw her and referred her to the children’s hospital for admission with the diagnosis of dehydration. She weighed 2530 g (14% weight loss from birth), appeared severely dehydrated, had a poor general condition yet was reactive. Blood tests showed metabolic acidosis and hypernatremia 152mmol/L with no signs of infection, and CSF, blood and urine cultures remained negative. An intravenous hydration treatment was administered with a good clinical response. The clinical course, including the neurological course, was normal. There was no mention of breastfeeding or of any health education in her medical report. The infant was discharged at the age of 21 days with bottle feeding.

Twenty-four hours after discharge, at the appointment with the paediatrician and lactation specialist, there was a proposal for re-lactation, which began at the age of 28 days with frequent extraction plus oral domperidone to the mother. The position was corrected frequently, and the mother continued to have nipple discomfort and redness, although there was no cracking and she was progressing appropriately. One month after beginning re-lactation, the infant was almost exclusively breastfed, receiving only one 120-cc bottle of formula at night. This continued until the mother decided to discontinue breastfeeding at 9 months. At 6 months of age, complementary feeding was introduced, which was difficult, due to frequent spitting and swallowing difficulty.

At the age of 4 years, the child was called in for a medical examination following case 1, due to a possible ankyloglossia that had not been detected initially. She had normal development, facial asymmetry, retrognathia, a twisted mouth when opening, a V-shaped palate, a groove on the tongue and rotated lower central incisors. This was a case of type 3 ankyloglossia (Coryllos²) with a submucosal component (Image 2). Speech disabilities were noted by a speech therapist.

DISCUSSION

The two cases described present a great deal of similarity. Both were treated at the same hospital. The undetected ankyloglossia of case 2 that was diagnosed at a later age, following the presentation of case 1, supports our hypothesis of ankyloglossia as a cause of neonatal hypernatremic dehydration¹.

An inadequate breastfeeding technique has been described as a cause of neonatal hypernatremic dehydration. Poor latching, set nursing times, family and social pressures and ankyloglossia have all been associated with breastfeeding failure and neonatal dehydration^1,4. Ankyloglossia is associated with pain during nursing, difficult milk extraction even when the technique is correct, and considerable weight loss in the neonate^3-4. Upon discharge from the university hospital to which both cases were referred, no causes were cited beyond the mother’s hypogalactia, which both discharge reports mention. Primary hypogalactia occurs rarely in nature. Moreover, milk production resumes with a correct positioning on the breast and appropriate support, as displayed in both cases. Both mothers re-lactated; however, in case 2, re-lactation was not complete despite an appropriate follow-up and support.

The symptoms and signs in the cases described are vastly similar: both were first-time parents with little breastfeeding experience, far from their families and had a keen desire to nurse their infants. Both neonates were diagnosed with hypernatremic dehydration at 10 days of life; both were re-lactated despite the previous experience; and both had ankyloglossia, undiagnosed in case 2 and treated in case 1. The frenotomy performed in case 1 enabled a complete re-lactation that was not achieved in case 2, in which nipple discomfort continued and contributed to the ending of breastfeeding at 9 months. We believe that in both cases, ankyloglossia, which was not detected in case 2 and was identified thanks to its similarity with case 1, as well as the delay in support for breastfeeding, played an important role in the dehydration that these infants suffered.

Tongue-tie was similar in both following Coryllos Calssification⁵. Case 2 diagnosis was clinic because Hazelbaker test is oriented to infants.

Use diagnosis protocols more actuals like “Test de la lenguita”⁷ or Bristol Tongue-tie Assessment Tool (BTAT)⁸ in new-borns or infants and the “Test de la Lengua”⁹ in infants and older people could allow us to identify in an objective form the ankyloglossia that probably could have a higher prevalence than previously supposed.

We believe that if the delivery hospital has had the Baby Friendly award this situation could not be presented.

In summary, we recommend that ankyloglossia be taken into account as a cause of severe neonatal dehydration due to breastfeeding problems, with a minor and easy surgical solution for the recovery of breastfeeding. Hence, from our point of view, ankyloglossia should be searched for in the initial physical examination in all neonates.

Acknowledgments

Thanks to Dr Alejandro Allepuz, Dra Natalie Garcia,  Dra Esther Grunnis and DUI Norberto Murillo for their comments and revision.

REFERENCES

1. Mujawar NS, Jaiswal AN. Hypernatremia in the Neonate: Neonatal Hypernatremia and Hypernatremic Dehydration in Neonates Receiving Exclusive Breastfeeding. Indian J Crit Care Med. 2017;21(1):30-3.
2. Lactancia materna. Documento de Consenso. Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia. Accessible a la xarxa [data de consulta: 6-11-2020]. Disponible a: https://www.aeped.es/sites/default/files/11-sego_doc_de_consenso.pdf.
3. Rowan-Legg A. Ankyloglossia and breastfeeding. Paediatr Child Health. 2015;20(4):209-18.
4. Kumar M, Kalke E. Tongue-tie, breastfeeding difficulties and the role of Frenotomy. Acta Paediatr. 2012;101(7):687-9.
5. Coryllos EW, Genna CW, Salloum AC. Congenital tongue-tie and its impact on breastfeeding. American Academy of Pediatrics. Section on breastfeeding; 2004. Accessible a la xarxa [data de consulta: 28-9-2020]. Disponible a: https://www.researchgate.net/publication/301346077_Congenital_tongue-tie_and_its_impact_on_breastfeeding.
6. Walsh J, Tunkel D. Diagnosis and Treatment of Ankyloglossia in Newborns and Infants: A Review. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2017;143(10):1032-9.
7. Lopes de Castro Martinelli R, Queiroz Marchesan I, Lauris JR, Marques Honório H, Jordão Gusmão R, Berretin-Felix G. Validade e confiabilidade da triagem: “teste da linguinha”. Rev CEFAC [revista electrónica]. 2016;18(6):1323-31.
8. Ingram J, Johnson D, Copeland M, Churchill C, Taylor H, Emond A. The development of a tongue assessment tool to assist with tongue-tie identification. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2015;100(4):F344-8.
9. Araujo MDCM, Freitas RL, Lima MGS, Kozmhinsky VMDR, Guerra CA, Lima GMS, et al. Evaluation of the lingual frenulum in newborns using two protocols and its association with breastfeeding. J Pediatr (Rio J). 2020;96(3):379-85.
10. González Jiménez D, Costa Romero M, Riaño Galán I, González Martínez MT, Rodríguez Pando, Lobete Prieto C. Prevalencia de anquiloglosia en recién nacidos en el Principado de Asturias. An Pediatr (Barc). 2014;81(2):115-9.